[寵物疾病介紹]PSS 肝門脈分流

先天門脈分流
肝外門脈分流，佔先天門脈分流61%到94%，通常發生在小型純種狗身上，尤其以雪納瑞、約克夏和愛爾蘭獵狼犬(Irish Wolfhounds)。

肝內的門脈分流，則佔先天的6% 和40%，常見的有愛爾蘭獵狼犬和黃金獵犬。多數肝內的門脈分流是由於胚胎連接臍帶血管和其靜脈異常打開；正常來說這個連接會在誕生之後3天關閉，但是由於未知原因某些狗並未關閉此開口。這種稀有的狀態與不明顯的臨床症狀有關，要避免血管異常的狀況發生，建議建立遺傳基礎資料。

後天門脈分流
後天的門脈分流多發生在肝臟疾病所引發，由於肝臟病變，血液無法順利進入肝臟而在門靜脈產生大壓力，造成沒有作用的新生血管。一般多是老狗並且是肝硬化、肝炎或者肝腫瘤患者。

肝門脈分流示意圖

臨床症狀：
由於肝入口血液流動減少，影響肝必要的正常發展，結果肝臟未充分發展(沒長到正常大小)，貯存和分泌的功能被進一步削弱。也由於狗狗的肝無法消除各種有毒物質， 食物和細菌從胃腸道吸收，大約3 分之2 的病例經常有嘔吐與腹瀉情形。

有一些狗狗，則特別是有易渴或多尿的症狀。且因為在尿裡的氨和尿酸的過度排泄，個案通常產生尿酸鹽結晶，有大約一半的狗有泌尿道疾病的存在。 此外絕大多數的狗不能容忍麻醉劑或寧神劑(tranquillisers)，使用之後恢復時間會增加。

個案可見的情況有：
小狗增長不完全(寵物長不大、毛皮仍為胎毛或肝臟過小(俗稱小肝症))
胃口不佳
體重不夠
沮喪，沒精神，缺乏感情(中樞神經失調的症狀，但此症狀不昜察覺)
虛弱
唾液分泌，流口水 (發病時出現的症狀，起因是肝無法代謝的毒素累積至影響到神經系統)
嘔吐(中樞神經失調的症狀)
平衡問題 (也是交感神經失調的症狀)
多渴多尿
膀胱結石
目盲 眼睛不佳

如何診斷
膽汁酸測試
執行常規血液生化檢查對門脈分流的診斷有所幫助，例如總蛋白質(primarily albumin)量少、血中葡萄糖量少，膽固醇含量少，血尿素氮(BUN)值偏低、尿酸值高等。 肝功能用Bromosulfaphthalein(BSP)測試，如果被正確地執行，測試血氨的結果是可靠的。這些檢驗可判讀肝的解毒的能力，因此可準確測量肝功能。

如果上述跡象存在，測試飯前飯後血清膽汁酸，在診斷潛在的門脈分流篩選過程中極其重要。飯前測試一次，飯後一至兩個小時再做血液中膽汁酸數值。在門脈分流個案裡，膽汁酸數值將有一次明顯的升高。

X光攝影﹝ 血管造影﹞
X光攝影是門脈分流診斷最重要的確診方法之一， 也是目前在缺少較大的手術下，唯一普遍接受的確認方法。顯影劑將顯示在X光上的分流情形，並且為外科的手術做準確的定位，染料在X光上表現出肝的血流，能漂亮清楚的展現問題，但是這是相當具侵略性測試，且只為了達到"篩選"的 目的，所以考慮超音波檢查比X光檢查是比較好的。

超音波
過去，超音波對於系統門脈分流的非外科的診斷相當不可靠，但目前有研究使用多普勒彩色超音波，不久可能成為更好的篩選和診斷的工具。

放射性同位素
這個方式需要昂貴的設備，診斷比較放射性元素在肝裡與肺或者心臟裡的分佈狀態。適合肝的放射性同位素透過黏膜吸收，是一種非侵入式的診斷。但做這個診斷無法為外科手術正確指出門脈分流的精確的位置。

治療方式
處方飼料
食物的控制主要作用是限制神經毒素(neurotoxin)的產生，神經毒素主要從含氮物質得到(蛋白質和尿素)，並且在大腸裡生成。患犬透過餵食易消化蛋白質食物，限制蛋白質的數量，而降低這些毒素的生產；少量多餐也可以使小腸的消化的能力最大化，更進一步的減少毒素產生。

肝臟處方飼料能提供均衡蛋白質及膳食纖維，如乳果糖(Lactulose)可溶性纖維的補充使用；有鋅鹽的增補也能改進氨水的解毒以及控制肝性腦病(encephalopathy)，對限制毒素生產過程中有很大幫助。而抗生素則被在最後使用，負責降低大腸內細菌對於神經毒素的產生，在長期及短期的分脈分流藥物控制，口服新媒素通常與乳果糖聯合在一起使用。

手術根治
目前手術是唯一的根本解決辦法，治療的原理，是要阻止應該輸往肝臟的血液，直接透過分流管道流往後大靜脈。但其進行並非直接將分流道切除，而是必須漸進式地利用醫療物品(見下述)，將分流通道漸漸變窄，使血液流量減少，並轉移流向肝臟的正常管道，以免因為大量血液突然回流而使門脈高血壓，導致肝臟負荷過大，靜脈曲張及血管破裂引發大出血的危險。

手術方法有三個，但均高度仰賴醫師的技術(需判斷分流道的大小及鬆緊程度)
1.最傳統的方法是進行血管結紮，用線將分流血管紮住，從很鬆的綁到慢慢拉緊，需開多次刀調整。
2.最普遍的作法則是注射藥物，將藥物植入分流的管道，那個物質會因慢慢膨漲，直至完全封閉。
3.最新作法是置入c型鋼質的中空圈，原理類似第二種方法，中空處有一層物質，當此圈植入分流的管道，血液依然會在此分流通過，而附著的物質會因吸收血液而漸漸變厚，直至完全封閉。中空圈為固定大小，要準確評估分流道粗細程度。

PSS手術有著非常高的危險，手術致死率很高，困難度包括醫師本身的技術，個案本身所引發的併發症及所形成的高額醫藥費，台灣目前個案不多，有動此手術經驗的醫師也很少。