[寵物疾病介紹]PSS 肝門脈分流

以下文章引用自http://tw.myblog.yahoo.com/jw!h8on7_OaRkFl4aXOsTwKGA–/article?mid=1361
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正常的肝臟功能及運作
肝臟是身體的最大的化工廠,主要的能力就是轉換身體所必須的營養,及排除血液裡的毒素,讓身體防禦系統得到抗體

正常肝臟會把由腸胃道吸收的的營養轉換成身體必須的養分,在身體需要時再逐漸分解,重新釋放入血液裡,送到身體各處供給能量需要。例如食物裡的蛋白質經消化,變成氨基酸後被送到肝臟,再用於製造身體可吸收的蛋白質,多餘的氨基酸則被送到肌肉使用。

但其中一些蛋白質代謝後,尤其是腸道裡的細菌,會產生成阿摩尼亞,對身體而言這是一個具毒性的代謝產品,所以肝臟此時會消除阿摩尼亞,將它處理成不具傷害性的尿素,由腎臟排泄掉。還有一些蛋白質產物,在神經傳導有一定作用,相關的代謝也會影響神經細胞間的溝通,假若肝臟出了問題,這些傳導物質失去了平衡,會導致腦部功能失調。

而肝門靜脈則是進入肝臟最大的血管,進入肝臟的血液,百分之九十是由肝門靜脈供應。原本腸道的靜脈帶著剛消化完的養分,在匯流到肝門靜脈之後,肝門靜脈會將這些養分送往肝臟代謝、轉換、儲存,這些養份再轉送到後大靜脈輸送到身體各部位。

所謂「肝門脈分流」(Liver Shunts/Portosystemic Shunts,PSS),指的就是肝門靜脈並沒有完全進入肝臟,而是直接或部分的血管和後大靜脈接流,這些沒有經到肝臟代謝的養分,隨著血液流往了身體其他部分,尤其是NH3(註),因為分子量小可以通過血腦障隔,一旦進入腦部就會引發肝腦症候群,造成昏迷甚至死亡。

註:氨,NH3,是身體自己產生的代謝廢物,毒性極大,濃度過高會使人昏迷。肝細胞對此有解毒機能,產生毒性較低的尿素,再經血液由腎排除。


正常的肝臟及肝門脈示意圖

形成原因:
肝門脈分流有先天遺傳,與後天其它疾病造成血管異常的情形,但是絕大部份是遺傳性的﹝75%﹞,後天多為老犬病變所致,先天門脈分流又可再細分為肝臟外部性與肝臟內部性的門脈分流。

先天門脈分流
肝外門脈分流,佔先天門脈分流61%到94%,通常發生在小型純種狗身上,尤其以雪納瑞、約克夏和愛爾蘭獵狼犬(Irish Wolfhounds)。

肝內的門脈分流,則佔先天的6% 和40%,常見的有愛爾蘭獵狼犬和黃金獵犬。多數肝內的門脈分流是由於胚胎連接臍帶血管和其靜脈異常打開;正常來說這個連接會在誕生之後3天關閉,但是由於未知原因某些狗並未關閉此開口。這種稀有的狀態與不明顯的臨床症狀有關,要避免血管異常的狀況發生,建議建立遺傳基礎資料。

後天門脈分流
後天的門脈分流多發生在肝臟疾病所引發,由於肝臟病變,血液無法順利進入肝臟而在門靜脈產生大壓力,造成沒有作用的新生血管。一般多是老狗並且是肝硬化、肝炎或者肝腫瘤患者。


肝門脈分流示意圖

臨床症狀:
由於肝入口血液流動減少,影響肝必要的正常發展,結果肝臟未充分發展(沒長到正常大小),貯存和分泌的功能被進一步削弱。也由於狗狗的肝無法消除各種有毒物質, 食物和細菌從胃腸道吸收,大約3 分之2 的病例經常有嘔吐與腹瀉情形

有一些狗狗,則特別是有易渴或多尿的症狀。且因為在尿裡的氨和尿酸的過度排泄,個案通常產生尿酸鹽結晶,有大約一半的狗有泌尿道疾病的存在。 此外絕大多數的狗不能容忍麻醉劑或寧神劑(tranquillisers),使用之後恢復時間會增加。

個案可見的情況有:
小狗增長不完全(寵物長不大、毛皮仍為胎毛或肝臟過小(俗稱小肝症))
胃口不佳
體重不夠
沮喪,沒精神,缺乏感情(中樞神經失調的症狀,但此症狀不昜察覺)
虛弱
唾液分泌,流口水 (發病時出現的症狀,起因是肝無法代謝的毒素累積至影響到神經系統)
嘔吐(中樞神經失調的症狀)
平衡問題 (也是交感神經失調的症狀)
多渴多尿
膀胱結石
目盲 眼睛不佳

如何診斷
膽汁酸測試
執行常規血液生化檢查對門脈分流的診斷有所幫助,例如總蛋白質(primarily albumin)量少、血中葡萄糖量少,膽固醇含量少,血尿素氮(BUN)值偏低、尿酸值高等。 肝功能用Bromosulfaphthalein(BSP)測試,如果被正確地執行,測試血氨的結果是可靠的。這些檢驗可判讀肝的解毒的能力,因此可準確測量肝功能。

如果上述跡象存在,測試飯前飯後血清膽汁酸,在診斷潛在的門脈分流篩選過程中極其重要。飯前測試一次,飯後一至兩個小時再做血液中膽汁酸數值。在門脈分流個案裡,膽汁酸數值將有一次明顯的升高。

X光攝影﹝ 血管造影﹞
X光攝影是門脈分流診斷最重要的確診方法之一, 也是目前在缺少較大的手術下,唯一普遍接受的確認方法。顯影劑將顯示在X光上的分流情形,並且為外科的手術做準確的定位,染料在X光上表現出肝的血流,能漂亮清楚的展現問題,但是這是相當具侵略性測試,且只為了達到"篩選"的 目的,所以考慮超音波檢查比X光檢查是比較好的。

超音波
過去,超音波對於系統門脈分流的非外科的診斷相當不可靠,但目前有研究使用多普勒彩色超音波,不久可能成為更好的篩選和診斷的工具。

放射性同位素
這個方式需要昂貴的設備,診斷比較放射性元素在肝裡與肺或者心臟裡的分佈狀態。適合肝的放射性同位素透過黏膜吸收,是一種非侵入式的診斷。但做這個診斷無法為外科手術正確指出門脈分流的精確的位置。

治療方式
處方飼料
食物的控制主要作用是限制神經毒素(neurotoxin)的產生,神經毒素主要從含氮物質得到(蛋白質和尿素),並且在大腸裡生成。患犬透過餵食易消化蛋白質食物,限制蛋白質的數量,而降低這些毒素的生產;少量多餐也可以使小腸的消化的能力最大化,更進一步的減少毒素產生。

肝臟處方飼料能提供均衡蛋白質及膳食纖維,如乳果糖(Lactulose)可溶性纖維的補充使用;有鋅鹽的增補也能改進氨水的解毒以及控制肝性腦病(encephalopathy),對限制毒素生產過程中有很大幫助。而抗生素則被在最後使用,負責降低大腸內細菌對於神經毒素的產生,在長期及短期的分脈分流藥物控制,口服新媒素通常與乳果糖聯合在一起使用。

手術根治
目前手術是唯一的根本解決辦法,治療的原理,是要阻止應該輸往肝臟的血液,直接透過分流管道流往後大靜脈。但其進行並非直接將分流道切除,而是必須漸進式地利用醫療物品(見下述),將分流通道漸漸變窄,使血液流量減少,並轉移流向肝臟的正常管道,以免因為大量血液突然回流而使門脈高血壓,導致肝臟負荷過大,靜脈曲張及血管破裂引發大出血的危險。

手術方法有三個,但均高度仰賴醫師的技術(需判斷分流道的大小及鬆緊程度)
1.最傳統的方法是進行血管結紮,用線將分流血管紮住,從很鬆的綁到慢慢拉緊,需開多次刀調整。
2.最普遍的作法則是注射藥物,將藥物植入分流的管道,那個物質會因慢慢膨漲,直至完全封閉。
3.最新作法是置入c型鋼質的中空圈,原理類似第二種方法,中空處有一層物質,當此圈植入分流的管道,血液依然會在此分流通過,而附著的物質會因吸收血液而漸漸變厚,直至完全封閉。中空圈為固定大小,要準確評估分流道粗細程度。

PSS手術有著非常高的危險,手術致死率很高,困難度包括醫師本身的技術,個案本身所引發的併發症及所形成的高額醫藥費,台灣目前個案不多,有動此手術經驗的醫師也很少。